炎症性肠病合并多种血液系统问题

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炎症性肠病（IBD）是一类不明原因的慢性非特异性肠道炎症性疾病，主要包括溃疡性结肠炎（UC）、克罗恩病（CD）。近来越来越多的临床资料显示，IBD中血液系统的表现也很常见。王智峰教授介绍了IBD合并贫血、凝血功能异常、髓性血液系统肿瘤等多种血液系统问题。

贫血

贫血是IBD最常见的肠外系统表现，据文献报道IBD门诊患者合并贫血的发病率是16%，住院患者是68%，贫血是导致IBD患者病情加重、反复住院、死亡增加的重要原因之一，严重影响患者的生活质量和工作能力。

多种因素在IBD贫血中发挥作用，其中最主要原因是缺铁性贫血和慢性病贫血，贫血的发生与疾病活动程度有关。叶酸、VitB12缺乏、骨髓抑制等也是造成贫血的一些少见原因。关于缺铁性贫血的补铁治疗专家建议为，对于中重度贫血患者，IBD处于活动期以及同时应用促红细胞生成素（EPO）时，建议静脉补铁为佳；对于静脉补铁反应不佳、EPO水平降低，以及患者针对IBD本身的治疗无反应时，建议同时EPO治疗。

凝血功能异常

大量临床研究及流行病学资料显示，IBD尤其是活动期多伴有凝血功能异常，存在血小板活化、高凝状态及高发血栓栓塞事件。IBD临床研究中血栓栓塞的发病率是普通人群的3倍，尸检发现率更高达40%。临床上以下肢深静脉血栓及肺栓塞多见，静脉系统多于动脉系统。

凝血异常往往发生于疾病活动期，特别是全结肠UC、CD广泛累及结肠及合并并发症者（狭窄、瘘、脓肿）。疾病活动性、患者长期卧床、中心静脉插管、脱水、接受手术、血小板功能活化及凝血和抗凝因子失衡等是诱发IBD患者血栓栓塞的主要危险因素，个别病例有遗传因素参与其中。因此专家建议，对重症IBD患者，应纠正上述高危因素，可采取机械或药物预防措施。

血液系统髓系肿瘤

近年来，IBD合并血液系统髓系肿瘤引起了人们越来越多的关注，据文献报道IBD可合并骨髓增生异常综合征（MDS）、髓性白血病等血液系统肿瘤，IBD患者的MDS发病率为170/10万，远高于普通人群。

目前两者合并的发病机制不清，可能存在某种内在的共同致病机制，包括共同的免疫学异常、基因易感性、染色体异常及免疫抑制剂的应用等。

治疗上应选择对两种疾病均有效的治疗方法，如造血干细胞移植。上述结果给临床的重要提示在于，当IBD伴有难以解释的中重度贫血、血小板减少、白细胞改变或三系异常时，均应想到合并血液肿瘤的可能性；同样血液肿瘤患者出现腹痛、腹泻或黏液血便时也应想到合并IBD的可能。

造血干细胞移植（HSCT）在IBD治疗中已经初步应用，主要用于难治性CD及IBD合并血液系统髓系肿瘤，其优点是安全性较高，缺点是不能消除IBD基因易感性，容易复发。

异体造血干细胞移植主要用于IBD合并血液系统髓系肿瘤及有基因缺陷的难治性CD，优点是理论上可以治愈疾病，缺点是并发症多，死亡率高。初步的临床应用研究显示，其临床缓解率令人鼓舞，虽不能得出结论性的结果，但确实让我们充满期待。